L’atrophie choriorétinienne périveineuse pigmentée est une affection rare d’étiologie inconnue, comptant une centaine de cas décrits dans la littérature. Elle est caractérisée par la présence d’une atrophie choriorétinienne et d’une accumulation de pigments rétiniens en formes de spicules osseux, disposés le long des veines. Il s’agit d’une affection bilatérale souvent asymétrique. L’acuité visuelle est le plus souvent conservée, avec une épargne de la région maculaire. L’atteinte semble être localisée et peu évolutive, cependant nos connaissances demeurent encore limitées étant donné le faible nombre de cas décrits dans la littérature. Ce travail rapporte deux cas d’atrophie choriorétinienne périveineuse pigmentée chez des enfants, et nos descriptions correspondent aux données rapportées dans la littérature.

Pigmented perivenous chorioretinal atrophy is a rare condition, the etiology of which is still unknown, with approximately one hundred cases described in the literature. The lesion is characterized by chorioretinal atrophy with retinal pigment in a bony spicule distribution along the retinal veins. These pigmentations are small round lesions, which are in a pattern similar to the appearance of osteoblastic cells. This condition is often bilateral and asymmetric. It appears to be sporadic most of the time. The atrophic areas do not affect the macula; therefore visual acuity is not disturbed. Optical coherence tomography shows an alteration of the external layers of the perivenous retina. Fluorescein angiography reveals a hyperfluorescence of the perivenous retina. Visual field measurement reveals a paracentral scotoma. This condition appears to be localized and self-limited, yet our knowledge is still limited because of the small number of cases reported. The present work reports two cases of pigmented perivenous chorioretinal atrophy in children. Our descriptions correspond to the data reported in the literature.